Лимфогранулематоз

Микропрепарат: лимфа түйінінен биоптат. Рид — Березовского — Штернберга жасушасы

Лимфогранулематоз, Ходжкин лимфомасы немесе лимфа түйіндерінің қатерлі ісігі — лимфоидты ұлпада кездесетін қатерлі ісік, Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының шамадан тыс үлкеюімен ерекшеленеді.

Мәселе маңыздылығы

• Бұл ауру жайында алғаш рет 1832 жылы Ходжкин жазған.

• Ең жиі кездесетін жері – АҚШ.

• Жапонияда бұл ауру сирек кездеседі

• Жастарда жиі кездеседі.

• Балалар 16 жасқа дейін, ер балалар жиі ауырады.

• 30 жасқа дейін 45-50 пайыз.

• Лимфа жүйесінде кездесетін ісіктердің арасында лимфогранулематоз жиілігі жағынан бірінші орында тұр (40%).

• Әйелдерге қарағанда еркектер 1,3-1,7 есе жиі ауырады.

Гистологиялық жіктелуі

• Лимфогистиоцитарлы

• Склеронодулярлы

• Аралас клеткалы

• Лимфаның азуы

Лимфогистиоцитарлы түрі - лимфоидтың элементтерінде және гистиоциттерде ерекше пролиферативтік өзгеріс пайда болуымен белгілі болалы. Березовский – Штернберг клеткалары сирек кездеседі.

Нодулярлы склероз түрінде - лимфа түйіндерін бірнеше бөлшектерге бөлетін өрескел талшықты қоспа тіндер пайда болады. Березовский – Штернберг клеткалары көбірек болып, іру ошақтары, нейтрофилдер және гистеоциттер кездеседі.

Аралас клеткалы түрі - Березовский – Штернберг клеткаларының көптігімен қатар, әр түсті аралас клеткалары және некроз ошақтарынан тұрады.

Лимфоидтың (истощение) азуы - екі түрде болады:

1) диффузды фиброз – байланыс тіндері ретсіз дамып, клеткалардың саны, оның ішінде, алдымен лимфоциттер азаяды.

2)Гистеоцитті түрінде Березовский – Штернберг клеткаларының және атипиялық гистеоциттардың пролиферациясы байқалады.

Лимфогранулематоз 4 сатысы

• I саты (жергілікті) – бір аумақтық лимфа түйіндерін немесе лимфа түйінінен сырт бір мүшені, не тінді зақымдандырған.

• II саты (регионарлы) – екі немесе одан көбірек, көк еттің бір жағындағы бір және одан көбірек сыртқы бір мүшені зақымдандырған.

• III саты (генерализацияланған жан-жақты тараған түрі) – диафрагманың екі жағындағы екі немесе одан көп лимфа түйіндерінің аумағына, көк бауырға тараған, немесе лимфа түйінінен тыс бір мүшеге, не тінге тараған.

• IV саты (диссеминацияланған) - лимфа түйіндерінің зақымдануымен не оның зақымдануынсыз жалпылама бірнеше ішкі ағзалардың (бауыр, өкпе, сүйек т.б) зақымдануы.

Клиникасы

ЛГМ-ның клиникалық белгілері 2 топқа бөлінеді:

• жалпы белгілері – ешбір себепсіз шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі, ауырмайды, бірімен-бірі байланыспаған, жан-жағындағы тінге өспеген, қозғалмалы болады.

• жекелеген белгілері – лимфа түйіндерінің әр топтарының үлкеюімен, ішкі ағзаларда патологиялық өзгерістердің пайда болуымен байланысты.

Клиникалық ағымына байланысты ауру үш түрде басталады:

• Жедел түрі - аяқ астынан басталып, дененің ыстығы 400-қа дейін көтеріледі, тер ағып, дене босаңсиды, әлсіздік пайда болып, буындар ауырады.

• Жеделдеу түрі – шеткері орналасқан лимфа түйіндерінің және іштегі мүшелердің зақымдануымен басталады.

• Аурудың созылмалы түрі - 90 пайызда кездесіп, қолданған емнен кейін аурудың өмірі 10-15 жылға созылады.

• Қызудың 38-қа дейін көтерілуі. Түнде ағып терлеу. Жүдеую Терінің қышуы т.б. (75-80 пайыз) алдымен мойын түйіндері зақымданады.

Диагностика

Лабораториялық тексерулер:

• Жалпы клиникалық қан анализі

• Сарысулық белоктың құрамын және бөлшектерін анықтау

• Лейкоцитпен сарсулық фосфатазаның қысымын цитохимиялық жолмен тексеру.

Емдеу

• Негізгі емі тоқпен емдеу (гамматерапевтикалық, мегавольттік аппарат)
• Лимфогранулематоздың I – IIа сатысында радикалды бағдарлама қолданылады.
• Зақымданған лимфа түйіндерге қолданылатын сәуленің жиынтық дозасы 40-50 пайыз
• Профилактикалық емнің жиынтық дозасы 35-40 гр.
• Химиялық дәрілер МОРР (эмбихин+винкристин +прокарбазин+преднизолон), СУРР (ССNY+винбластин+прокарбазин+преднизолон), АВУД (адриамицин+блеомицин+винбластин) схемалары қолданылады.
• Химиялық ем мен сәулені қосып қолданған емнің нәтижесі одан да жоғары.