Лимфогранулематоз

Уикипедия — ашық энциклопедиясынан алынған мәлімет
Jump to navigation Jump to search
Микропрепарат: лимфа түйінінен биоптат. Рид — Березовского — Штернберга жасушасы

Лимфогранулематоз, Ходжкин лимфомасы немесе лимфа түйіндерінің қатерлі ісігілимфоидты ұлпада кездесетін қатерлі ісік, Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының шамадан тыс үлкеюімен ерекшеленеді.

Мәселе маңыздылығы[өңдеу]

  • Бұл ауру жайында алғаш рет 1832 жылы Ходжкин жазған.
  • Ең жиі кездесетін жері – АҚШ.
  • Жапонияда бұл ауру сирек кездеседі
  • Жастарда жиі кездеседі.
  • Балалар 16 жасқа дейін, ер балалар жиі ауырады.
  • 30 жасқа дейін 45-50 пайыз.
  • Лимфа жүйесінде кездесетін ісіктердің арасында лимфогранулематоз жиілігі жағынан бірінші орында тұр (40%).
  • Әйелдерге қарағанда еркектер 1,3-1,7 есе жиі ауырады.

Гистологиялық жіктелуі[өңдеу]

  • Лимфогистиоцитарлы
  • Склеронодулярлы
  • Аралас клеткалы
  • Лимфаның азуы

Лимфогистиоцитарлы түрі - лимфоидтың элементтерінде және гистиоциттерде ерекше пролиферативтік өзгеріс пайда болуымен белгілі болалы. Березовский – Штернберг клеткалары сирек кездеседі.

Нодулярлы склероз түрінде - лимфа түйіндерін бірнеше бөлшектерге бөлетін өрескел талшықты қоспа тіндер пайда болады. Березовский – Штернберг клеткалары көбірек болып, іру ошақтары, нейтрофилдер және гистеоциттер кездеседі.

Аралас клеткалы түрі - Березовский – Штернберг клеткаларының көптігімен қатар, әр түсті аралас клеткалары және некроз ошақтарынан тұрады.

Лимфоидтың (истощение) азуы - екі түрде болады:

1) диффузды фиброз – байланыс тіндері ретсіз дамып, клеткалардың саны, оның ішінде, алдымен лимфоциттер азаяды.

2)Гистеоцитті түрінде Березовский – Штернберг клеткаларының және атипиялық гистеоциттардың пролиферациясы байқалады.

Лимфогранулематоз 4 сатысы[өңдеу]

  • I саты (жергілікті) – бір аумақтық лимфа түйіндерін немесе лимфа түйінінен сырт бір мүшені, не тінді зақымдандырған.
  • II саты (регионарлы) – екі немесе одан көбірек, көк еттің бір жағындағы бір және одан көбірек сыртқы бір мүшені зақымдандырған.
  • III саты (генерализацияланған жан-жақты тараған түрі) – диафрагманың екі жағындағы екі немесе одан көп лимфа түйіндерінің аумағына, көк бауырға тараған, немесе лимфа түйінінен тыс бір мүшеге, не тінге тараған.
  • IV саты (диссеминацияланған) - лимфа түйіндерінің зақымдануымен не оның зақымдануынсыз жалпылама бірнеше ішкі ағзалардың (бауыр, өкпе, сүйек т.б) зақымдануы.

Клиникасы[өңдеу]

ЛГМ-ның клиникалық белгілері 2 топқа бөлінеді:

  • жалпы белгілері – ешбір себепсіз шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі, ауырмайды, бірімен-бірі байланыспаған, жан-жағындағы тінге өспеген, қозғалмалы болады.
  • жекелеген белгілері – лимфа түйіндерінің әр топтарының үлкеюімен, ішкі ағзаларда патологиялық өзгерістердің пайда болуымен байланысты.

Клиникалық ағымына байланысты ауру үш түрде басталады:

  • Жедел түрі - аяқ астынан басталып, дененің ыстығы 400-қа дейін көтеріледі, тер ағып, дене босаңсиды, әлсіздік пайда болып, буындар ауырады.
  • Жеделдеу түрі – шеткері орналасқан лимфа түйіндерінің және іштегі мүшелердің зақымдануымен басталады.
  • Аурудың созылмалы түрі - 90 пайызда кездесіп, қолданған емнен кейін аурудың өмірі 10-15 жылға созылады.
  • Қызудың 38-қа дейін көтерілуі. Түнде ағып терлеу. Жүдеую Терінің қышуы т.б. (75-80 пайыз) алдымен мойын түйіндері зақымданады.

Диагностика[өңдеу]

Лабораториялық тексерулер:

  • Жалпы клиникалық қан анализі
  • Сарысулық белоктың құрамын және бөлшектерін анықтау
  • Лейкоцитпен сарсулық фосфатазаның қысымын цитохимиялық жолмен тексеру.

Емдеу[өңдеу]

  • Негізгі емі тоқпен емдеу (гамматерапевтикалық, мегавольттік аппарат)
  • Лимфогранулематоздың I – IIа сатысында радикалды бағдарлама қолданылады.
  • Зақымданған лимфа түйіндерге қолданылатын сәуленің жиынтық дозасы 40-50 пайыз
  • Профилактикалық емнің жиынтық дозасы 35-40 гр.
  • Химиялық дәрілер МОРР (эмбихин+винкристин +прокарбазин+преднизолон), СУРР (ССNY+винбластин+прокарбазин+преднизолон), АВУД (адриамицин+блеомицин+винбластин) схемалары қолданылады.
  • Химиялық ем мен сәулені қосып қолданған емнің нәтижесі одан да жоғары.

Дереккөздер[өңдеу]